. . Rainbow ♬

مرَض النَّاعُور أو الهيمُوفيليا - ( haemophilia ) :

مُصطلح يطلق على عددٍ من الأمراض الوراثية المتعددة التي تسبب خللًا مستديمًا في وظائف الجسم مانعةً إياه من السيطرة على عمليات تخثر الدم.
وتعرف الأسباب المؤدية له بكونها وراثية على الأغلب أو مشكلات في المناعة الذاتية للجسم نادرًا جدًا، فبتحقق أحد الأمرين ينتج نقص في عوامل التخثر للبلازما -إحدى مكونات الدم السائلة- والتي تعمل على تسوية عمليات الصفائح الدموية المسؤولة عن تخثر الدم وتجلطه.
وهكذا فعندما يتعرض جسد المصاب لأي جرح سواءً داخليًا أو خارجيًا في الأوعية الدموية أو بعد خدش الجلد أو قطعه فإنه لن تتكون خثرة بعد مدة كما في الأجسام الصحيحة ويستمر الدم في النزيف لمدة طويلة من الزمن تتفاوت استنادًا لمستوى المرض للشخص، وقد يسبب النزف الشديد دون إيقافه من المختصين إلى وفاة الفرد.


وينقسم الهيموفيليا لأنواع بسبب الاختلافات في الجينات لكل شخص، فلكل مريض مستوى معين من عامل التخثُّر، ولتحديد ذلك عندما يكون عامل التخثر أقل من 1% تعتبر هيموفيليا شديدة، وعندما يكون عامل التخثر من 1-5% تعتبر هيموفيليا متوسطة، وعندما يكون عامل التخثر بين 5-40% تعتبر الحالة هيموفيليا معتدلة وهي الأقل خطرًا.


وقد عُرف مرض النَّاعور في بدايَات القرن السابِع عشَر، حينها أدرك أحد الأطبَاء أن المرض يؤثر على الذكور فقط، ففرصة إصابة الإناث به ضئيلة جدًا وغير محتملة في الغالِب بسبب التكوِين البيولوجي للكروسومات X و Y لكنها غير مستحيلة.




.